O gene que controla a G6PD está localizado no cromossomo X. Os machos com apenas uma cópia defeituosa serão afetados pela doença, enquanto as fêmeas com apenas uma cópia podem ser afetadas de forma variável, dependendo de quais cromossomos X estão ativos em cada linhagem de glóbulos vermelhos. As fêmeas com duas cópias defeituosas são tão afetadas quanto os machos. Atualmente, não há tecnologia para diagnosticar um feto com deficiência de G6PD no útero, mas o aconselhamento genético pode ajudar a prever as chances de um feto ser afetado por um traço familiar de G6PD. Mulheres grávidas com alta probabilidade de portar um feto com deficiência de G6PD são aconselhadas a evitar determinados medicamentos e alimentos. Eles são discutidos abaixo.
Se uma mãe que amamenta foi diagnosticada com G6PD, ela não precisa tomar nenhuma medida adicional para salvaguardar o bebê. Quando uma mulher tem uma exacerbação de sua doença, a hemoglobina dos glóbulos vermelhos danificados é decomposta em bilirrubina. Acredita-se que a bilirrubina possa se difundir pelo leite materno, no entanto, nenhum estudo foi realizado examinando o efeito da bilirrubina ingerida nos níveis sanguíneos ou nos desfechos clínicos de um lactente.
Se for o bebê amamentado que tem G6PD, medicamentos e alimentos que podem potencialmente causar hemólise em um paciente G6PD podem passar para o bebê através do leite materno. As seguintes exposições a medicamentos e alimentos devem ser evitadas:
Dapsona - Este é um antibiótico que vem em forma de comprimidos e creme. A preparação oral é provavelmente perigosa para qualquer bebê, deficiente em G6PD ou de outra forma. Quantidades significativas entram no leite materno (até 22% da dose materna) e demonstraram produzir anemia hemolítica em bebês G6PD. 2-4 Em contraste, as formulações tópicas de dapsona parecem entrar na corrente sanguínea apenas em quantidades mínimas. 5
Nitrofurantoína - Este é um antibiótico comumente prescrito para mães e bebês para infecções do trato urinário. Este medicamento parece ser ativamente transportado para o leite materno. No entanto, a quantidade entregue ao lactente é muito inferior à dose prescrita diretamente para a população pediátrica. Esta medicação ainda tem o potencial de induzir a hemólise intravascular em crianças G6PD e pode exacerbar a hiperbilirrubinemia neonatal, deslocando a bilirrubina dos locais de ligação à albumina. 4, 6, 7
Fenazopiridina - Esta é outra droga usada às vezes para irritações do trato urinário. Há muito poucos dados disponíveis sobre a capacidade da fenazopiridina de se transferir para o leite materno. No entanto, suas propriedades farmacológicas sugerem que é provável que apareça no leite em um grau limitado. 8 Este medicamento provavelmente não deve ser usado durante a amamentação de uma criança G6PD.
Primaquina - Este é um medicamento usado para prevenir a malária. Também sabemos muito pouco sobre a tendência da primaquina de se transferir para o leite materno. Acredita-se que ele se comporte como outros antimaláricos na mesma classe de medicamentos que não são secretados no leite materno em quantidades clinicamente relevantes. 9 O uso de primaquina em mães lactantes requer uma análise cuidadosa do risco-benefício.
Dimercaprol - Este é um agente quelante usado para limpar o corpo de certos metais pesados como chumbo e mercúrio. Poucos estudos estão disponíveis sobre a presença de dimercaprol no leite materno. Seu uso diminuiu significativamente nos Estados Unidos desde a introdução do succimer. O dimercaprol é definitivamente arriscado para pacientes com G6PD em quantidades terapêuticas, assim como os metais pesados mobilizados durante a terapia de quelação com este medicamento. 4
Azul de metileno - Este é um corante usado para tratar uma situação de emergência chamada metemoglobinemia. É uma droga muito perigosa para todas as crianças e a amamentação deve ser descontinuada por 24 horas após a administração de azul de metileno. 10
Fava Beans - Este é o alimento que inspirou o nome original do G6PD “Favism”. Esses grãos produzem estresse oxidativo significativo na corrente sanguínea e estudos mostraram que esse efeito é transferível no leite materno. Evite estes enquanto amamenta uma criança G6PD. 11, 12
Henna - Esta família de compostos usados em corantes de pele e cabelo pode induzir hemólise em indivíduos G6PD através da absorção através da pele. Pouquíssimos dados estão disponíveis sobre a transferência de hena para o leite materno, mas a evitação ainda é recomendada. 4
Os medicamentos listados acima são os únicos que até agora demonstraram causar anemia significativa em indivíduos com deficiência de G6PD. Outros medicamentos e substâncias relacionados podem ainda ser perigosos para as mães que amamentam, mas parecem não representar perigo adicional para os bebês G6PD. 4
Mães com G6PD devem ser capazes de amamentar seus bebês sem dificuldade. Também é bom para uma mãe amamentar seu bebê se a criança tiver G6PD. Ela só precisa evitar certos alimentos e medicamentos, como mencionado acima.
-James Abbey, MD
Referências:
1. Kaplan M, Rubaltelli FF, Hammerman C, et al. Bilirrubina conjugada em neonatos com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. O Jornal de Pediatria. Maio 1996; 128 (5 Pt 1): 695-697.
2. Edstein MD, Veenendaal JR, Newman K, Hyslop R. Excreção de cloroquina, dapsona e pirimetamina no leite humano. British Journal of Clinical Pharmacology. Dezembro de 1986; 22 (6): 733-735.
3. Sanders SW, Zona JJ, Foltz RL, Tolman KG, Rollins DE. Anemia hemolítica induzida por dapsona transmitida pelo leite materno. Anais de Medicina Interna. Abril 1982; 96 (4): 465-466.
4. Jovem I, Arcavi L, Schechmaster R, et al. Medicamentos e deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase: uma revisão baseada em evidências. Segurança de Medicamentos. 01 de setembro de 2010, 33 (9): 713-726.
5. Informação de prescrição do fabricante farmacêutico (dapsona): Jacobus Pharmaceutical Company; 2011
6. Varsano I, Fischl J, Shochet SB. A excreção de nitrofurantoína ingerida por via oral no leite humano. O Jornal de Pediatria. Maio de 1973; 82 (5): 886-887.
7. Gerk PM, Kuhn RJ, Desai NS, McNamara PJ. Transporte ativo de nitrofurantoína no leite humano. Farmacoterapia. Jun 2001; 21 (6): 669-675.
8. Informação de prescrição do fabricante farmacêutico (fenazopiridina): Contract Pharmacol Corp; 2012
9. Recomendações para a prevenção da malária entre os viajantes. Recomendações e relatórios do MMWR. 9 de Mar de 1990; 39 (RR-3): 1-10.
10. Peter C, Hongwan D, Kupfer A, Lauterburg BH. Farmacocinética e distribuição de órgãos de azul de metileno por via intravenosa e oral. Revista Europeia de Farmacologia Clínica. Jun 2000; 56 (3): 247-250.
11. Kattamis C. Favismo em bebês amamentados. Registros de doença na infância. Outubro de 1971; 46 (249): 741.
12. Kaplan M, Vreman HJ, Hammerman C, MS Schimmel, Abrahamov A, Stevenson DK. Favismo por procuração em
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